6岁男孩木木（化名）活泼好动，看上去跟其他同龄男孩没有什么区别。实际上，由于患有罕见的先天畸形，他生来就少了一根“小弟弟”，大小便都从肛门排出。因为这种“不寻常”，木木一出生就被送到了福利院，在福利院叔叔阿姨的关爱下，平安长大，并幸运地成为广东儿童福利机构孤残儿童省级医疗救治“绿色通道”的首批获益者。
9月6日，广州日报·新花城记者从中医院获悉，该院整形外科张金明教授团队为木木再造了外生殖器和尿道，为他解决了大麻烦。术后，木木终于可以像正常小男孩一样站着排尿了！
术后医生查房，木木康复顺利。没有“小弟弟”，但他是个“真男孩”
年春节，一个刚出生的宝宝被送到了国内某福利院。工作人员掀开襁褓查看，顿时大吃一惊：小宝宝没有“小弟弟”，也看不见尿道口，大便小便是一起从肛门出来的。
这个“不寻常”的男孩在福利院工作人员的爱心呵护中顺利成长，他变得活泼开朗，惹人疼爱。由于先天隐疾，木木一直使用尿布，直到四五岁才会控制和区分大小便，但小便时只能蹲下。
据福利院易院长介绍，木木4岁大时曾被带到上海做检查，染色体核型分析为46XY，这表示木木是个不折不扣的“真男孩”。但B超及MR检查提示，孩子的生殖器缺如（注：临床影像学描述没有某个器官），双侧睾丸及双肾输尿管膀胱则均未见明显异常。
为了给木木治疗先天畸形，院长带着小医院，但由于治疗难度太大，每次都失望而归。易院长表示，眼看木木即将7岁，再不做手术的话，担心影响孩子上学和身心发展，因此再次带木木试着求医。
政策为他保驾护航，名医挑战高难手术
今年4月，好消息传来：广东省民政厅、广东省卫生健康委成立儿童福利机构孤残儿童省级医疗救治“绿色通道”（下称“绿色通道”），提出儿童福利结构和省级定点医疗机构都应安排专门的联络员，对接孤残儿童急危重症情况，按照“绿色通道”要求做好治疗、抢救、住院、手术等工作。这为木木的治疗提供了政策保障，而民政部“残疾孤儿手术康复明天计划”也为他承担了手术费，让他的治疗再无后顾之忧。
了解到中医院整形外科主任张金明教授擅长治疗小儿尿道下裂的疑难杂症，易院长带着木木来到了广州，慕名向张金明教授求助。
“这也是我从医以来见到的首个如此疑难的病例，在全球尚属罕见，治疗难度极大。”张金明教授表示，查体发现，木木生殖器缺如，未见尿道开口，可见阴囊裂，阴囊内可触及双侧睾丸，直肠粘膜光滑，肛门括约肌功能正常，下蹲位小便时尿液呈线状从肛门口排出。
张金明教授说，生殖器发育异常中尿道下裂及小生殖器的病例较常见，但像木木这样完全无生殖器的病例全球报道不足百例，目前对于小儿生殖器再造的时机选择也无明确定论。
“考虑到孩子今后的心理生理发育健康，及时再造一个生殖器是很有必要的。虽然再造生殖器不随患儿年龄增大而长大，但我们仍可以先做一个适当大小的生殖器，等患儿青春期后再行进一步调整。”张金明介绍，生殖器再造术并不难，摆在团队面前的首要问题是搞清楚尿道的具体情况，比如尿道长度、括约肌功能、尿道外口的准确位置等。
若尿道极短、开口位置较高，或是与肛门共用括约肌，尿道重建及改道的任务就更加艰难，可能有了生殖器也无法站立小便，甚至术后出现尿失禁。考虑尿道很大可能开口于直肠，为明确具体部位，张金明教授安排木木进行了肠镜检查，可惜在肠镜下也未能找到尿道外口。
手术再造尿道和生殖器，多学科会诊保驾护航
面对如此复杂的病情，张医院多学科大会诊，邀请了儿科神经内分泌专科、泌尿外科、胃肠外科、影像科及超声科来一起为木木制定更安全、更合适的治疗方案。
中医院儿科神经内分泌专科罗向阳教授认为患儿目前心理及生理性别均为男性，暂不存在心理问题，学龄前进行生殖器再造有利于患儿今后心理生理健康发育。影像科陈建宇教授建议完善MR水成像检查，明确尿道发育情况。泌尿外科刘皓副教授表示若辅助检查无法明确尿道外口，可考虑术中膀胱镜下找到尿道内口，通过顺行置管来寻找尿道外口。
综合各科室会诊意见，首先完善了MR水成像检查，提示“膀胱底后壁似见小管道至肛管前壁，正常尿道、生殖器海绵体未见显示”。虽然经过一系列检查后仍未能明确尿道外口的确切位置，但根据影像学结果及患儿排尿情况，张金明教授认为患儿尿道外口可能距离肛门口并不远，决定术中探查，见机行事。
经过认真的准备，张金明教授团队于年8月18日为木木成功实施了手术。术中顺利找到了木木尿道外口，插入尿管后，利用肛门口会阴部皮肤、阴囊纵膈皮瓣和阴囊皮瓣，为他再造尿道。医生又利用腹部皮瓣，为木木再造生殖器。
术后在整形外科医务人员的精心治疗及护理下，木木恢复良好，拔除尿管后可以像正常小男孩一样站着排尿了。
“木木这次手术比预想中的还要顺利，一次性解决了尿道和生殖器的问题。但由于再造尿道很长，今后有可能会出现尿道狭窄或尿瘘等并发症，后续仍需随访治疗。”张金明教授团队为孩子的未来考虑得长远：随着木木逐渐长大，以后需要进行生殖器延长手术，在目前医学技术的帮助下，木木长大后仍有机会当爸爸。
虽然木木一出生就因先天隐疾，不幸遭父母遗弃，但诸多爱心人士的呵护，让他的人生之路依旧充满阳光和希望。
文/广州日报·新花城记者：任珊珊，通讯员：张阳、黄睿、医院提供广州日报·新花城编辑：赵小满
